2017年临床执业医师考试真题及答案_2017年临床执业医师考试诊断学辅导（006）

诊断

　　低血磷酸盐性佝偻病表现多样，可单纯表现为低磷酸盐血症，亦可表现为小腿弯曲或其他骨骼畸形，假性骨折，骨骼疼痛，身材矮小等严重的佝偻病或骨软化症状。肌肉附着处骨质增生可能影响运动。营养性维生素D缺乏时出现的脊柱和骨盆佝偻病改变在低血磷酸盐性佝偻病中极少出现。可能发生头颅狭小，抽搐，发病年龄一般在1岁以下。

　　血磷酸盐浓度降低，钙浓度正常，碱性磷酸酶常升高，血清1，25-二羟维生素D3的测定有助于区分Ⅰ型和Ⅱ型。在评定血1，25-二羟维生素D3浓度时，必须考虑同样本中血清磷酸盐的浓度，血磷酸盐浓度低可使1，25-二羟维生素D3的水平升高。低血磷酸盐性佝偻病必须与维生素D依赖性佝偻病相鉴别，两者临床表现相似，但后者系常染色体隐性遗传，低血钙，无低血磷或程度很轻，手足搐搦，抽搐常见，经常有脊柱及骨盆的佝偻病改变。

　　X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化，活动期与恢复期病变同时存在，在股骨、胫骨最易查出。实验室所见主要以低血磷为主，多在0.65mmol/h(2mg/dl)左右，血钙可在正常范围内或偏低。尿常规和肾功能正常，尿中无氨基酸。肾小管回吸收磷率降低。

　　鉴别诊断

　　此病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点：

　　①维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化;

　　②2～3岁后仍有活动性佝偻病的表现;

　　③给40～60万IU维生素D作一次口服或肌注，对一般D缺乏性佝偻病患儿在数天内血磷上升，2周内长骨X线照片显示好转，而本病患者没有这些变化;

　　④家庭成员中常见有低血磷症，是低磷抗D佝偻病的特点。
管型尿的鉴别诊断：

　　在某些情况下细胞或颗粒易堆积在一起，类似管型状。其特点是长度较短，宽窄不一，边缘不整齐，须注意鉴别。

　　(1)红细胞管型(redcellcast)：管型中以红细胞为主体，外观略带黄褐色，可见到完整清晰、形态正常或异常的红细胞个体，易于识别。但有时红细胞常互相粘连而无明显的界限，有时甚至残缺不全，在管型边缘可见形态完整的红细胞;有时因溶血仅可见到红细胞淡影或破碎的红细胞。若管型长时间滞留于肾小管内，管型中的红细胞可破碎成颗粒样，形成颗粒管型，也可因溶血或均质化形成血液管型和血红蛋白管型。

　　S染色：管型基质被染为淡蓝色，管型内红细胞被染为淡红至红色;SM染色：管型基质被染为淡红色，管型内红细胞被染为红至紫色。

　　(2)白细胞管型(whitecellcast)：管型内容物以白细胞为主，有时含有退化变性坏死的白细胞(或脓细胞)，一般多为中性粒细胞。管型内的白细胞多为圆形，有时成团，相互重合;管型内白细胞有时会因破坏呈残破状。在普通光镜下，非染色标本有时易与肾小管上皮细胞混淆，给鉴别带来困难。可用加稀酸的方法来显示细胞核，中性粒细胞多为分叶核，而肾小管上皮细胞一般为一个大的圆核;经过氧化物酶染色，中性粒细胞呈阳性反应，肾小管上皮细胞呈阴性反应。用染色法能更加地仔细观察细胞核及胞质形态和特点，较容易鉴别。白细胞管型在肾脏中滞留时间过长也会崩解破坏，形成粗颗粒管型、细颗粒管型，均质化后可变为蜡样管型医学教/育网整理搜集。

　　S染色：管型基质被染呈淡蓝色，管型内中性粒细胞核呈分叶状，淋巴细胞为单个核，染深蓝色，白细胞胞质染淡红-红色;SM染色：管型基质染淡红色，管型内白细胞胞质呈无色-淡蓝色，核染紫色-蓝色。

　　(3)肾小管上皮细胞管型(renalepithelialcast)：也称肾上皮细胞管型。因管型形成于肾小管内，所以被包容的上皮细胞就是脱落于肾小管壁的肾小管上皮细胞。其可分为两大类：一类是由脱落的肾小管上皮细胞与T-H蛋白组成，成片上皮细胞与基底膜分离，脱落的肾小管上皮细胞粘在一起;另一类为急性肾小管坏死时，胞体较大，形成多变，典型的上皮细胞呈瓦片状排列，充满管型，细胞大小不等，核形模糊，有时呈浅黄色。此管型常难与白细胞管型区别，但管型内肾小管上皮细胞比白细胞略大，可呈多边形，形态变化比白细胞复杂，含有一个较大的细胞核，可用加酸法呈现细胞核。酯酶染色呈阳性，过氧化物酶染色呈阴性，借此可与白细胞管型鉴别。

　　(4)复合细胞管型：若管型中同时包容有两种以上的细胞时，可称为复合细胞管型，各种细胞间相互重叠交错，边缘界限模糊，特别是在未染色、普通光镜条件下，无法准确鉴别，可统称为细胞管型。

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