
第九章 淋巴造血系统疾病
第一节 恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。
一、霍奇金淋巴瘤
(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
其特点为:1、临床特征:从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散
2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见
3、瘤组织成分多样,典型的瘤细胞是R-S细胞
(二)病理变化:
1、肉眼观:淋巴结肿大、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观:由肿瘤性成分—— R-S细胞(镜影细胞)及反应性成分——炎性细胞及间质组成。
(三)组织学分型:四种亚型
1、结节硬化型:肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。
2、混合细胞型:在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中,散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。
3、淋巴细胞减少型:淋巴细胞的数量明显减少,而R-S细胞相对较多。
4、淋巴细胞为主型:可分为结节型和弥漫型。
5、各组织学亚型在病程中的转变
(四)霍奇金淋巴瘤的分期:Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
(五)临床病理联系:最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。
二、非霍奇金淋巴瘤:
(一)分类:
1、Kiel分类
2、REAL分类
(二)举例:
1、滤泡型性淋巴瘤:
(1)病理变化:在低倍镜下,肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点
(3)临床特点:患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大。
2、弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤:
(1)病理变化:镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点:瘤细胞表达CD19和CD20。
(3)临床特点:患者常出现淋巴结迅速肿大,或者结外组织的肿块。
3、Burkitt瘤:
(1)病理变化:弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润,其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞,形成“满天星”图象。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点:表达单克隆性的SIg、CD19、CD20。
(3)临床特点:多见于儿童和青年人,肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位,形成巨大的包块。
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